Defecto cortical fibroso

Un defecto cortical fibroso es (no canceroso) tumor benigno común en el hueso que afecta hasta el 40 por ciento de los niños y es más común en adolescentes. También se conoce por otros nombres likenon-fibroma osificante (NOF), un término que se utiliza a menudo cuando el tumor o la lesión es grande y menoscabe los parte central del hueso llamado el canal medular. Otros términos utilizados incluyen fibroxantoma, histiocitoma fibroso benigno, y fibroma no osteogénico.

¿Cuáles son los síntomas de la cortical fibroso defectos?

Un defecto cortical fibroso es una lesión ósea benigna que a menudo se detecta en radiológico o de rayos x examen. Este es un defecto del desarrollo en la que alguna parte del hueso se llena con fibroso, en lugar de tejido óseo. Por lo tanto, a veces se llama un fibroma no osificante debido a la falta de una parte de un hueso a osificarse, o desarrollar en el tejido óseo. Comúnmente afecta a la metáfisis, o el extremo de un hueso largo, tal como el fémur (hueso del muslo) o la tibia (hueso de la pierna inferior). La mayoría de las veces, la lesión con el tiempo osifica y se somete a la remodelación, lo que resulta en áreas densas del hueso, pero a veces la lesión también puede aumentar de tamaño. Los niños y adolescentes son a menudo afectadas.

Un pequeño defecto cortical fibroso suele ser asintomática y sólo puede detectarse por cierto en el examen de rayos x. Sin embargo, si es lo suficientemente grande como para afectar a aproximadamente la mitad de la bonersquo-s diámetro, puede causar dolor y aumentar el riesgo childrsquo-s de sufrir una fractura ósea patológica.

Presentación sobre X-Ray

fibromas no osificante pueden aparecer como una lesión única, oblongo en forma translúcida (uniloculated) con bordes bien definidos en los rayos x que tiene un diámetro de menos de 2 cm, pero también pueden aparecer multiloculated (con muchos agujeros). Si las lesiones se asocian con otras características como manchas café con leche, lunares o nevus, hipogonadismo (glándulas sexuales producen hormonas sexuales poco o nada), retraso mental y otras anormalidades en los ojos y el corazón, el diagnóstico puede ser llamado Jaffe- El síndrome Campanacci.

Cuándo preocuparse

Los niños que no manifiestan ningún síntoma por lo general no necesitan tratamiento. Sin embargo, si el defecto cortical fibroso afecta a una gran parte del hueso, se vuelve muy doloroso, y aumenta el riesgo de fracturas patológicas, la cirugía profiláctica puede ser recomendado para estabilizar el hueso.

Aquí hay algunas imágenes que muestranfibrosa defecto cortical:

Esta es la radiografía simple que muestra un defecto cortical fibroso en el extremo superior de un hueso de la pierna (tibia proximal).

Video: Craneoplastia frontal

Esta es una vista radiografía lateral demostrando un defecto cortical fibroso unilocular en extremo superior de un hueso de la pierna (tibia proximal).

Esta radiografía muestra una lobulada defecto cortical fibroso más grande ubicada en el extremo inferior del hueso de la pierna (tibia distal).

Las cuatro imágenes muestran las diferentes etapas de la osificación (Esclerotización) de los fibromas no osificante (Clasificación Ritschlrsquo-s). Etapa A (izquierda superior) muestra una sola lesión oval con contornos suaves. Etapa B (parte superior derecha) muestra las fronteras policíclicos de una lesión. Etapa C (mitad derecha) muestra una lesión que se calcifica parcialmente (osificada). Etapa D (abajo a la derecha) muestra una lesión completamente osificado (esclerótica).

La imagen de la izquierda muestra un defecto cortical smallfibrous en la parte superior de la pierna se ve en una niña de 7 años. La imagen de la derecha muestra un fibroma no osificante más grande que sobresale en la cavidad ósea central (medular), que se encontró en la parte inferior de la pierna de un paciente de 12 años de edad.

Se trata de un fibroma no osificante como se ve en la TC. Izquierda (A), imagen axial de un pequeño, fibroma no osificante (etapa B) se ve en la parte superior del brazo (húmero), y la misma lesión en vistas sagital y coronal (B y C, respectivamente).

Estos resonancia magnética y las imágenes gammagráficas muestran un defecto cortical fibroso, revelando una intensidad heterogénea, bajo la señal (A) que se ve reforzada después de la administración de IV medio de contraste (B). Imágenes C y D muestran un fibroma no osificante que se encuentra en un hombre de 21 años de edad, en el hueso de su muslo (fémur proximal). E imagen muestra un ligero aumento en la acumulación de un radioisótopo dentro de la lesión en la gammagrafía ósea. (Imágenes de Joanna Mączewska, MD, Departamento de Medicina Nuclear, Universidad Médica de Varsovia).

Video: Operación de cráneo (Craneotomía)

El tratamiento de s fibroso cortical Defecto

La mayoría de estas lesiones son benignas y autolimitadas por lo que normalmente no se necesita tratamiento, sin embargo, como se mencionó anteriormente, en casos severos, el tratamiento es esencial y consejos médicos deben ser seguidas.

Tratamiento médico

Las fracturas patológicas en niños suelen ser tratados por colada para evitar lesiones en las metáfisis durante la cirugía. Si el defecto cortical fibroso no retrocede a pesar de unión de la fractura, legrado e injerto de hueso pueden ser necesarios.

Tratamiento quirúrgico

Las fracturas inestables deben ser tratados quirúrgicamente, así como lesiones con alto riesgo de fractura patológica. Esto implica el legrado del hueso con injerto.

Video: Corrección de Defecto Óseo Post Operatorio Craneoplastia

complicacionesde la cirugía de defecto cortical fibroso

Las posibles complicaciones de la cirugía incluyen lesión de la metáfisis adyacente, que puede resultar en anomalías en el crecimiento.

Seguir

Los pacientes con lesiones típicas requieren sólo un examen de seguimiento con radiografía de 6-12 semanas a partir del diagnóstico. Un defecto cortical fibroso normalmente osifica en la pubertad. Sin embargo, los pacientes con lesiones de gran tamaño deben ser seguidas cada 4-6 meses para evaluar la progresión del tamaño de la lesión. Los pacientes deben ser advertidos de evitar participar en demasiadas actividades, especialmente los deportes de contacto, para prevenir las fracturas.

Después de una fractura, la extremidad afectada debe ser inmovilizado hasta que se observa evidencia radiológica de la unión. Si la lesión no retrocede y el riesgo de otra fractura es alto, puede estar indicado el legrado, con o sin hacer la fijación interna e injerto óseo.

Resultado / pronóstico

Un defecto cortical fibroso normalmente retrocede con el tiempo. El pronóstico es excelente incluso en pacientes que requieren curetaje y el injerto óseo.