Enfermedad de la neurona motora superior

Probablemente todavía recuerda el desafío cubo de hielo que se volvió viral en las redes sociales de todo el mundo en julio de 2014. Muchas celebridades, así como las personas normales, estaban empapados en agua helada para mostrar su apoyo. Esta manía se inició por Pete Frates, un jugador de béisbol Boston College, que sufre de la enfermedad de la esclerosis lateral amiotrófica -uno (ELA) de la enfermedad de la neurona motora superior. La idea detrás del cubo de hielo desafío es aumentar la conciencia de la ELA y promover las donaciones de investigación sobre las enfermedades neuro motor.

¿Qué es la enfermedad de la motoneurona?

El grupo de condiciones neurológicas denomina enfermedades de neuronas motoras (MND) puede afectar tanto a adultos y niños. En estas enfermedades, hay un daño a las neuronas motoras, las células especializadas que median actividades de los músculos voluntarios, incluyendo la respiración, caminar, y la escritura. Hay cuatro tipos de MND. Las primeras tres enfermedades tienen síntomas muy similares, pero el progreso a un ritmo diferente:

• ELA representa alrededor del 60-70% de los casos de MND, y es el tipo más común.
• Parálisis bulbar progresiva (PBP) constituye alrededor del 20% de los casos MND.
• 10% de los casos MND son debido a la atrofia muscular progresiva (PMA).
• El cuarto tipo, la esclerosis lateral primaria (PLS), es muy raro, y a diferencia de otros tipos de MND, no es fatal. Sin embargo, en casos muy inusuales, PLS avanza a la ELA.

Enfermedad de las neuronas motoras superiores frente a enfermedad de las neuronas motoras inferiores

Iniciamos movimiento a través de las ideas formuladas en el cerebro. Esta planrdquo- ldquo-motor se comunicará a las neuronas motoras en la corteza motora en el cerebro - estas neuronas son conocidos como cortical o las neuronas motoras superiores (UMN).

Las neuronas motoras inferiores (LMN) son muy grandes las células nerviosas en el que el cuerpo de la célula se encuentra en la médula espinal, pero el axón sale de la médula espinal para conectar con los músculos para afectar al movimiento.

En la enfermedad de la neurona motora superior (UMN), los pacientes a menudo experimentan resistencia al movimiento y la rigidez (espasticidad muscular), el exceso de reactivo reflejos, y el signo de Babinski, un reflejo específico que indica daño a los caminos de los nervios entre el cerebro y la médula espinal. Si se trata de los LMNs que han sido dañados, los pacientes suelen experimentar pérdida de masa muscular (atrofia), debilidad y espasmos (fasciculaciones). Estos síntomas pueden ocurrir a cualquier grupo muscular, incluyendo las piernas, los brazos, y el torso.

Video: Lesión de Motoneurona

En muy raras ocasiones, un paciente puede tener la enfermedad sin ningún tipo de disfunción de la NMS LMN.

Factores de riesgo y síntomas de la enfermedad de la motoneurona

Factores de riesgo

MND es bastante raro, con sólo dos nuevos casos por 100.000 personas cada año. La prevalencia es de alrededor de 5-7 personas por cada 100.000. La mayoría de los médicos generales verán uno o dos pacientes con MND sobre su carrera. Los principales factores de riesgo incluyen la edad, el sexo masculino, y la susceptibilidad genética.

• Aproximadamente 5-10% de los casos MND son debido a la genética.
• MND se observa con mayor frecuencia en los mayores de 50 años, aunque puede aparecer a cualquier edad. En los casos familiares, la edad principal de aparición es 43-52 años, mientras que con los casos esporádicos, itrsquo-s alrededor de 58-63 años.
• Los hombres son dos veces más propensos a sufrir como mujeres.

Los síntomas

Etapa inicial:

• Torpeza
• Cansancio
• Dolor muscular
• Obstáculo
• Un debilitamiento de agarre, de manera que levantar o sostener objetos puede llegar a ser duro
• contracciones
• Arrastrada o difícil de entender el habla
• debilidad de las extremidades

Etapa avanzada:

• La debilidad en los músculos, en particular, las extremidades, donde el movimiento se vuelve más y más difícil
• Los músculos de las extremidades comienzan a contraerse y algunos desarrollan espasticidad, en el que se vuelven rígidas
• Dolor en los músculos y las articulaciones
• Cualquier punzadas o espasmos en los músculos empeoran
• El paciente tiene problemas para tragar (disfagia), que están empeorando. Esto hace que sea más difícil para comer y beber.
• A medida que el paciente tiene problemas de control de la producción de saliva, pueden empezar a Droll
• bostezo excesivo - esto puede conducir a dolor en la mandíbula
• Hay temas que hablan y se comunican como los músculos de la boca y de la garganta se debilitan
• El paciente experimenta cambios en su estado emocional y de la personalidad. Ellos pueden tener periodos de risa o llanto incontrolable.
• Los pacientes pueden experimentar cambios cognitivos, por ejemplo, problemas para aprender cosas nuevas, o el olvido hechos. También pueden tener problemas con la concentración y el lenguaje. Un pequeño número de pacientes con MND también desarrollan demencia. Estas cuestiones son difíciles de distinguir de envejecimiento normal en pacientes de edad avanzada.
• continuo debilitamiento de los músculos de los pulmones conduce a problemas para respirar y falta de aliento frecuente, incluso durante el reposo. La falta de aire mientras está acostado puede afectar el sueño, y los pacientes pueden llegar a necesitar ayudas mecánicas y oxígeno adicional para ayudarlo a respirar.

Etapa final:

• Los problemas respiratorios empeoran y la máscara de oxígeno no serán suficientes.
• Con el tiempo el paciente se convertirá completamente paralizado.
• El paciente se vuelve más y más cansado, aunque finalmente cayó en un sueño profundo y en paz fallecer.

Las opciones de tratamiento para retrasar la progresión

1. El tratamiento para reducir la velocidad de la motoneurona superior Progresión de la enfermedad

El riluzol es actualmente el único medicamento desarrollado específicamente para el tratamiento de la MND. Los científicos creen que funciona a través de la reducción de la cantidad de glutamato en el cuerpo, lo que reduce la progresión de la enfermedad.

• Para los calambres musculares y rigidez: pacientes MND que sufren de calambres musculares y la rigidez pueden ser tratados con la terapia física o medicamentos. Los fármacos utilizados incluyen fenitoína, carbamazepina, relajantes musculares, la toxina botulínica (BTA), y la terapia de baclofeno intratecal, administrado a través de una bomba implantada quirúrgicamente.
• Para babeo: síntomas de babeo en pacientes MND pueden ser controladas usando una droga enfermedad de movimiento llamado bromhidrato de hioscina, glicopirrolato o inyecciones. Si no se mejoran los patientrsquo-s síntomas, atropina, que inhibe la producción de saliva, se puede utilizar por vía oral o por vía intravenosa.
• Para labilidad emocional: Los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) son antidepresivos que pueden apoyar los pacientes con ELA con episodios de llanto o la risa (labilidad emocional) incontrolable, y ayudar a estabilizar sus emociones.
• Para problemas del habla: Un terapeuta de lenguaje certificado puede ayudar a los pacientes con ENM con dificultades de habla y de la comunicación. Como conversar se vuelve más difícil a medida que la enfermedad progresa, el paciente puede requerir ayudas de comunicación.
• Para la disfagia (dificultad para tragar): Muchos pacientes con ENM tienen problemas para comer y beber, sobre todo en las últimas etapas de la enfermedad. Para evitar cualquier tipo de cirugía abdominal, una operación conocida como gastrostomía endoscópica percutánea se puede realizar que permite que los alimentos en el estómago a través de un tubo de alimentación.

Trasplante de la célula 2. Vástago para el tratamiento ALS

Científicos de Harvard creen que los nuevos tratamientos para la ELA se pueden desarrollar utilizando mecanismos novedosos en células madre neurales. evidencia prometedora ha surgido a partir de 11 experimentos con animales separados.

3. final de la vida

Por desgracia, enfermedad de la neurona motora superior es una enfermedad mortal e incurable, por lo que los pacientes y sus cuidadores pueden desear discutir la etapa final de la enfermedad con su equipo de atención médica cuando están listos. Cuestiones planteadas comúnmente incluyen:

• La necesidad de cuidados paliativos en las últimas etapas de la enfermedad, para proporcionar un respiro
• La elaboración de directivas anticipadas - profesionales de la salud pueden aconsejar a los pacientes y sus familias acerca de las opciones disponibles y la mejor manera de llevar a cabo los deseos patientrsquo-s

Famosos personas con ELA

Lou Gehrig

Lou Gehrig (1903-1941) fue un jugador de béisbol estadounidense, que fijó muchos expedientes de Grandes Ligas en los años 1920 y 1930, incluyendo la mayor cantidad de cuadrangulares en su carrera de Grand Slam - 23. A pesar de que era famoso por su durabilidad, se dio cuenta de su inicio el rendimiento de baño en 1938, y después de numerosas pruebas médicas fue diagnosticado con ELA en su 36^º cumpleaños. En la ELA, el sistema nervioso se cierra gradualmente y el paciente se paraliza, y dentro de tres años, falleció Gehrig.

Professor Stephen Hawking

Stephen Hawking nació en 1942 en Inglaterra. Él es quizás uno de los más famosos físicos de nuestra época, lo que demuestra que de Einstein Teoría general de la relatividad implica que el espacio y el tiempo comenzó con el Big Bang y terminarán con los agujeros negros. Hawking es filosófica acerca de tener ALS, diciendo que se trata de tener una vida normal, y que su condición doesnrsquo-t le impide lograr grandes cosas.

Mao Zedong

Video: Neurona Motora Superior - Semiología

Mao Zedong fue el líder político y militar del Partido Comunista de China (PCCh) que venció el Kuomintang (KMT) en la Guerra Civil China para convertirse en el controvertido líder de la República Popular China (República Popular China) en 1949. Esta víctima de la parte superior enfermedad de la motoneurona es una de las figuras históricas más importantes de la 20^º siglo. En sus últimos años, Mao sufría de esclerosis lateral amiotrófica, y su salud había disminuido notablemente en los meses previos a su muerte en 1976.

David Niven

Video: Motoneurona Superior Síndrome ABP Adulto-Séptimo

David Niven (1910-1983) fue un actor Inglés ganadora de un Oscar, famoso por películas como La vuelta al mundo en ochenta días (1956), Mesas separadas (1958), y La Pantera Rosa (1963). También es conocida por albergar los premios de la Academia con Bob Hope y Jack Lemmon, sirviendo en la Segunda Guerra Mundial, y que tiene una relación con Samuel Goldwyn. Niven murió a los 73 años de enfermedad de la motoneurona en Suiza.