El síndrome de Dandy-Walker

Si alguna vez ha escuchado el síndrome de Dandy-Walker plazo, es probable que se preguntó cuál era. La condición de extraño nombre es en realidad conoce como un complejo o malformación. Lleva el nombre de los dos médicos que lo descubrieron en la década de 1900 y atribuyó los síntomas y signos de la enfermedad. El doctor Walter E. Dandy y el Dr. Arthur E. Walker trabajaron juntos y encontraron el mal funcionamiento congénita del cerebro que implica el cerebelo y el cuarto ventrículo. Síndrome DandyWalker afectará a uno de cada 25.000 nacimientos. Más mujeres que hombres sufren de esta condición.

¿Qué es el síndrome de Dandy-Walker?

Debido a que es congénita, lo que significa que está presente al nacer, cualquier persona que tenga este mal funcionamiento se nace con ella. La condición exacta afecta el cerebelo, que está en la parte posterior del cerebro y controla nuestros movimientos, y los espacios alrededor que están llenos de líquido. El cuarto ventrículo es ampliada y hay una ausencia en el cerebro de los dos hemisferios del cerebelo. Hay un quiste que por lo general se forma en la parte más baja del cráneo. Podría haber una zona ampliada en la cantidad de fluidos que rodean el cerebro, así como un aumento de la presión.

Síntomas del síndrome de Dandy-Walker

Video: M.Rayane síndrome de Dandy Walker

Video: Médicos por naturaleza 23-08-10 Síndromes de Prader Willi - Dandy Walker (1 de 3)

Aunque la mayoría de personas son diagnosticadas cuando son de 3 a 4 años de edad, el lapso de tiempo antes de un diagnóstico podría oscilar entre 9 meses y 12 años de edad.

Los síntomas que un bebé puede desarrollar

• ?? Si bien aún es un bebé, muchos pacientes pueden tener un cráneo ampliada y mostrar las habilidades motoras lentas.
• ?? Generalmente un 80% tiene un ventrículo normales al nacer, pero en el momento en que han llegado a un año de edad su ventrículo lateral se habrá ampliado a más de 10 milímetros. Esto se conoce como ventriculomegalia.
• ?? Además, el paciente puede tener la hidrocefalia, que es el resultado de un aumento de líquido cefalorraquídeo que se reúne en el cerebro. Se encuentra en alrededor del 90 por ciento de los pacientes cuando se les diagnostica.

Los síntomas que un niño mayor puede desarrollar

• ?? Cuando los pacientes son niños mayores y diagnosticado con síndrome de Dandy Walker, que exhiben síntomas como convulsiones, vómitos e irritabilidad debido a la presión en el cerebro.
• ?? También tienen una falta de coordinación con sus músculos y son inestables con movimientos bruscos con sus ojos.
• ?? Por lo general tienen una cabeza más grande y la parte posterior de su cráneo puede ser abultada.
• ?? En adiciones que pueden tener un patrón de respiración anormal y dificultad para controlar los nervios de la cara, el cuello y los ojos. Incluso pueden tener otros problemas del sistema nervioso central que incluye la falta de corpus insensible y el corazón, cara, dedos, dedos de los pies y las extremidades pueden ser mal formado.

¿Cómo se contrae el síndrome de Dandy-Walker?

Aunque la mayoría de los expertos no pueden llegar a una conclusión definitiva en cuanto a qué causa exactamente la gente para obtener síndrome de Dandy Walker, tienen algunas ideas que podrían ser la razón. Incluyen:

• cromosomas defectuosos que interfieren con el desarrollo del cerebro, mientras que un feto
• virus específicos que una madre puede tener durante el embarazo que se transmiten al bebé
• Ciertas toxinas o medicamentos que han sido expuestos al niño por nacer
• Diabetes de la madre.

Si bien hay algunos casos en los que más de una persona en una familia ha desarrollado síndrome de Dandy Walker, normalmente no es una condición que se transmite a través de una familia. Ha habido una pequeña cantidad de casos en los que se ha determinado, se corrió en la familia, pero esos son casos raros. Es posible que hayan estado expuestos a las mismas condiciones y no tienen en sus genes.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Dandy-Walker?

Debido a que esta condición es congénita, que se puede visualizar a través de una ultrasonido alrededor de 12 a 14 semanas después de la concepción. Por lo general, una ecografía a las 18 semanas o más tarde es más preciso en la determinación de la condición. Un amniocentesis, que analiza los cromosomas del feto, también se utiliza en el diagnóstico.

Una vez que el bebé nace, el diagnóstico puede ser considerada si el niño está mostrando signos neurológicos o físicos. En este punto una imagen por resonancia magnética, o RM, que se necesita para tomar imágenes del cerebro o una tomografía computarizada, Connecticut, Se utiliza escaneo.

El tratamiento para el síndrome de Dandy-Walker diagnostica

1. Derivación ventriculoperitoneal

Video: Estudio de Caso Dandy Walker

Una vez que el paciente ha sido diagnosticado con síndrome de Dandy Walker, el principal tratamiento es un shunt ventriculoperitoneal. Un neurocirujano pone un extremo de un pequeño tubo en un ventrículo que está en el cerebro. El otro extremo del tubo se coloca bajo la piel y se extiende hacia abajo a la cavidad abdominal. Esto ayuda a los líquidos en exceso a ser redirigido a la cavidad abdominal, donde el cuerpo se reabsorber ella.

2. endoscópica Fenestración

Otra opción es una fenestración endoscópica. Esto exige un pequeño dispositivo flexible que se coloca en el cerebro y el cirujano hace una abertura entre el tercero o cuarto ventrículo en la base del cerebro con el fin de igualar la presión de los líquidos en exceso que se ejecutan a través del sistema nervioso central.

3. Otros Tratamientos

Video: Médicos por naturaleza 23-08-10 Síndromes de Prader Willi - Dandy Walker (3 de 3)

Los tratamientos adicionales pueden incluir medicamentos anticonvulsivos para tratar los síntomas de la hidrocefalia y agenesia del cerebelo. Para obtener ayuda con neuromuscular, síntomas terapias físicas y ocupacionales pueden ser utilizados.